蛋白酶抑制劑功能缺陷會引發(fā)哪些疾病？

蛋白酶抑制劑對一種名為FOXP3突變的罕見人類基因突變進行調查，盡管研究人員已經(jīng)闡明了FOXP3基因在Treg細胞中所扮演的角色，但該基因具體的作用機制目前科學家們并不清楚。免疫學家Ciriaco Piccirillo指出，我們發(fā)現(xiàn)，F(xiàn)OXP3基因突變能夠影響Treg細胞抑制機體免疫反應的能力，終就會誘發(fā)免疫系統(tǒng)過度反應并且誘發(fā)炎癥反應的發(fā)生；本文研究發(fā)現(xiàn)或能幫助研究人員闡明Treg細胞產(chǎn)生以及調節(jié)的分子機制。

研究人員利用來自5周的新生兒的幾滴血液進行研究得出了新的研究結果，這名患兒因患有罕見致死性的遺傳性免疫疾病（IPEX）于2009年死亡，在過去40年里，共發(fā)現(xiàn)了不到200例IPEX患者，F(xiàn)OXP3基因出現(xiàn)超過60多個不同的突變被認為會誘發(fā)IPEX，而且終會誘發(fā)Treg細胞功能喪失。研究者Piccirillo認為，IPEX病例讓我們覺得特殊之處就在于患者的Treg細胞除了一個關鍵的元件之外其余功能*正常，這種關鍵原件就能夠幫助關閉機體的炎癥反應。

理解特殊的遺傳突變或能幫助研究人員將多種慢性炎性疾病或自身免疫疾病同F(xiàn)OXP3基因的功能性改變起來。如今研究人員已經(jīng)開發(fā)出了一種新型分子，這種分子能夠恢復Treg細胞控制攜帶相同罕見突變患者機體免疫系統(tǒng)的能力，目前研究人員正在動物模型中進行新型的藥物測試，他們希望能夠開發(fā)出用于治療其它疾病的相似藥物，比如關節(jié)炎、1型糖尿病、多發(fā)性硬化癥和狼瘡等，在這些疾病中Treg細胞的功能會出現(xiàn)輕微缺陷。

研究者Piccirillo說道，當前，蛋白酶抑制劑在治療多種自身免疫和炎性疾病種，我們不得不通過一些積極性的抑制療法來關閉患者整個免疫系統(tǒng)的功能，我們的目標就是增加特定疾病患者機體中Treg細胞的活性，比如自身免疫疾病，但我們還想在諸如癌癥等其它疾病種關閉該細胞的功能，當然這還需要后期進行更為深入的研究才能夠實現(xiàn)。
萘啶酮酸標準品    Nalidixic Acid     200mg    389-08-2 
萘法唑酮相關物質A標準品    Nefazodone Related Compound A    25mg    57059-62-8 
萘法唑酮相關物質B標準品    Nefazodone Related Compound B    25mg    
萘法唑酮鹽酸鹽標準品    Nefazodone Hydrochloride    200mg    82752-99-6 
*標準品    Nafcillin Sodium     200mg    7177-50-6 
萘磺酸*標準品    Propoxyphene Napsylate CII    1g    26570-10-5 
萘磺酸左丙氧芬標準品    Levopropoxyphene Napsylate    300mg    55557-30-7 
*標準品    Naproxen     200mg    22204-53-1 
*鈉標準品    Naproxen Sodium     200mg    26159-34-2 
內毒素標準品        ea    
蛋白酶抑制劑